Lymphomatoide Granulomatose!! NHL

[heike67]

Ein kleiner Hilferuf an Alle!

Mein Mann erkrankte letztes Jahr im August an Lymphomatoider Granulomatose. Es ist eine äußerst seltene Erkrankung. Heidelberg hatte in den letzten 10 Jahren einen Fall, Berlin ca 6-7 Fälle.
Gibt es jemand der Erfahrung damit hat, sprich- unter der gleichen Erkrankung leidet?

Seit Februar wird mit einer Endoxan-Stosstherapie behandelt, bisher leider ohne Erfolg. Daraufhin begann man vor 4 Wochen mit zusätzlich Rituximab/wöchentlich. Morgen 5.Endoxan+4. Rituximab.
Ansonsten nimmt er Kortison, Dosierung je nach Befindlichkeit.

Liebe Grüße an Alle in der Hoffnung auf Erfahrungsaustausch
Heike

[Mirijam]

Hallo Heike,

herzlich willkommen erstmal hier im Foum. Leider kenne ich mich mit der Erkrankung deines Mannes überhaupt nicht aus. Hoffentlich meldet sich bald jemand, der dir weiterhelfen kann.
Wie gehts denn deinem Mann momentan? Hat er Nebenwirkungen von den Medikamenten, oder verträgt er alles ganz gut? Wenn du magst, dann kannst du ja mal bissl von euch erzählen.

Liebe Grüße!

Mirijam

[Äpfelchen]

Liebe Heike,

ich möcht Dich willkommen heißen hier im Forum
Leider kann auch ich so gar nichts zu Deinem Thema sagen - ich hoffe es meldet sich jemand der Dir Auskunft geben kann.

Alles Liebe für Dich
Beate

[Andorra97]

Hallo Heike,
auch ich kann Dir leider gar nicht weiterhelfen, ich habe von dieser Krankheit noch nie gehört. Trotzdem willkommen hier bei uns und ich hoffe es findet sich noch jemand, der die Krankheit Deines Mannes kennt.

[heike67]

Ein herzliches Dankeschön an Alle!!

Bezüglich der Erkrankung noch ein paar Infos.

Hervorgerufen wird sie warscheinlich durch das Epstein-Barr-Virus, welches dann zu einer Mutation der B-Lymphozyten und einer hohen Proliferation führt. Es kommt also nicht mehr zur Zell-Apoptose. Dieses führt nun, wie in unserem Fall zu einer chronischen Entzündung in der Lunge. Ursprünglich kommt die Krankheit aus dem Bereich der Vasculitiden weil die Entzündungen grundsätzlich an irgendwelchen Gefäßen stattfindet.Aufgrund der unbekannten Malignität hat man sie bei den Nhl-Erkrankungen eingeordnet.
50-60 % der Patienten versterben im 1. Jahr nach Diagnosestellung. Allerdings kommt es bisweilen auch zu Spantanheilungen (14-27%). Hmm, keiner weiß sorecht -wieso!
Ich suche natürlich nach so einem Fall--ich glaube nicht an Wunder!
Sie ist im Übrigen einer Sarkoidose recht ähnlich, allerdings liegen in diesem Falle verkäsende Lungenflecken vor.
Auch in Unserem Fall hofft man sehr auf die Wirkung von Rituximab. Wir waren gestern in Heidelberg-wieder zur Rituximab Mono--Endoxan hat man aufgrund der schlechten Leukozytenwerte 4 Wochen verschoben. Na, dann schaun mer mal wie es wird. Liebe Grüße Heike

[dutzelchen]

liebe heike,
vielleicht ist das die Antwort auf unsere Geschichte....
so langsam vermute ich, dass eure Diagnose auch die meines Mannes sein könnte....auch mein Mann hatte sogar 2 Mal Pfeiffersches Drüsenf.

sind seine Lymphknoten im Lungenbereich auch stark und vermehrt vergrößert?
zuerst hatte er laut diagnose NHL - Behandlung : Rituximab + Chop 6x...
+Bestrahlungen der Lunge, ...Restlymphome waren immer wieder zu sehen,
drei Op´s an der Lunge folgten...mit Op Keimen...ein Drama jagte das andere...
zuerst hiess es BOOP, dann Altmaterial, dann Hodgkinsarkom...Behandlung eins: DHAP-Intensivchemo, man vergaß das Kortison....also Progress, Behandlung zwei: Dexa-Beam, sorgte mit starker Kortisongabe zum gewollten Rückgang der Dinger...man zog eine autologe Stammzellentherapie durch mit Chemo Melphalan, was überhaupt nix brachte.....
Die Ärzte meinten, dass alles a-typisch sei für ein sog. Lymphom, sie verstehen das alles nicht mehr....nun wollten sie noch eine allogene SZT machen, jedoch hatte mein Mann wieder einen Progress.....
Letzte Woche entfernten sie ihm erneut einen Lymphknoten zur weiteren Diagnosestellung....damit es aber schnell gehen soll, begannen sie erneut mit einer Chemo....plus Kortison, er verträgt sie gut, sein Husten ist besser, er bekommt besser Luft und seine Entzündungswerte sind runter gegangen....
Was ist es??? Wir stehen vor einem Rätsel.....
Welches Institut hat die Diagnose deines Mannes gestellt?
Liebe Grüße und viel Erfolg
Andrea

[heike67]

Liebe Andrea,

ich hoffe dass ich Dir weiterhelfen kann. Eure Krankengeschichte klingt alles andere als lustig.

Allerdings sieht das Bild etwas anders aus, aber who knows! Mein Mann hat bis heute keinen Lymphknotenbefall. Nur eine ausgeprägte Splenomegalie. Die engültige Diagnose konnte nach einem halben Jahr Erkrankung erst nach einer Lungenkeilsektion in der Thoraxklinik Heidelberg gestellt werden. Die Proben wurden endgültig in der Pathologie in Würzburg bei Prof. Müller-Hermelink begutachtet und die Verdachtsdiagnose bestätigt werden.
Er soll der absolute Lymphom -Papst in Deutschland sein. Fragt mal in Eurer Klinik nach der Pathologie!??Wo seit Ihr in Behandlung?
Alles Liebe und gute Besserung
Heike

Wenn Du noch mehr Details brauchst--frage. Ich bin allerdings ab Do für 6 Tage weg.

[dutzelchen]

hallo heike,
eine splenomegalie liegt auch vor, aber erst jetzt nach all den starken behandlungen....die pathologischen befunde kommen aus saarbrücken....ich glaube bier oder so und der letzte, wohl "richtige?", kommt von feller - lübeck- - sie beten dieses institut an, genauso wie würzburg, ich glaube, dass sie aus dem gleichen stall kommen....

wieso nehmen sie etwas aus seiner lunge, wenn die milz betroffen ist und wie kommen sie darauf, dass dies dann ein nhl sein könnte?

alles liebe
andrea

[heike67]

Hallo Andrea,

Gewebeproben werden aus der Lunge entnommen weil dort die entzündlichen Veränderungen vorliegen und weil es wichtig ist zu sehen welche Zellkonstellationen vorliegen.
In der Milz findet der Abbau von Leukozyten statt. Nach einer Chemotherapie oder aber auch im Verlauf einer Erkrankung hat man mehr geschädigte Zellen-also vermehrten Abbau.
Seit Ihr aus dem Gebiet Saarbrücken? Dann würde ich Euch eine Vorstellung in der Uniklinik Homburg vorschlagen. Wir waren dort um eine 2. Meinung einzuholen und sehr zufrieden.Soviel ich weiß sind die Lymphomzentren in Köln, Homburg und Lübeck (machen viele Studien).
Du kannst mich bei Fragen gerne anrufen, vielleicht klärt sich Manches schneller. Tel 06342-923993.
Viele Grüße Heike

[dutzelchen]

liebe heike,
ja, wir sind in homburg in behandlung seit der autologen szt...nun auch zur dritten intensiv (eigentlich schon sechsten) und hoffentlich dann zur allogenen.
bei der autologen sind wir nicht sehr glücklich gewesen...es geht weniger um die kompetenz, obwohl hier auch einiges beinahe falsch gelaufen wäre, nein,die menschliche seite und da waren wir sehr enttäuscht; wobei ich jetzt sagen muß, es hat sich gebessert...ein wenig....

eines verstehe ich immer noch nicht....wieso hat er NHL?
diese erkrankung geht doch von veränderten lymphknoten aus...?

lieben dank
andrea

[Smiley47]

Liebe Heike67,
gerade bin ich über google, Stichwort Lymphomatoide Granulomatose auf Dich bzw. Deinem Mann gestoßen.
Ich hoffe, es geht ihm und Dir gut!
Ich kann Dir etwas zu dieser Krankheit berichten, da sie bei meinem Bruder diagnostiziert wurde.
Leider war der Zeitpunkt der Diagnoses schon so spät, daß mein Bruder keine große chance mehr hatte.
Er hatte eine kurze Therapie mit Rituximab und Cyclophosphamid, hierbei kam es zu einer weiteren Verschlechterung.
Das einzige was für einen kurzen Zeitraum wirkliche Besserung brachte waren sehr hohe Gaben von Kortison.
Allerdings waren zu dem Zeitpunkt der Diagnosestellung viele Organe bereits so schwer geschädigt, daß mit einem wirklichen Heilungserfolg nicht mehr zu rechnen war.
Ich habe die Krankheit als unglaublich aggressiv und regelrecht schnell "Wütend" erlebt und hoffe, bei Deinem Mann wurde man früher "fündig", so daß die Therapien weiterhelfen.

Liebe Grüße und alles, alles Gute

Smiley47

[heike67]

Liebe (r) Smiley ? ,
herzlichen Dank für Deine Antwort.

Es wäre schön wenn Du mir noch ein paar Fragen beantworten könntest!
In welchem Stadium war Dein Bruder?
Was waren die Verlaufsparameter (CRP, LDH, sCD25...?) und wie war die Entwicklung unter der Therapie.
Mein Mann hat Grad 1, Stadium unbekannt! Bisher nur Lungenbefall!?
War Dein Bruder auch in den Jahren zuvor ständig müde und nicht voll leistungsfähig?
Wo wurde er behandelt?
Seit Rituximab Gott sei Dank kein Fieber mehr, allerdings Erhöhung der LDH, alle anderen Werte langsam normalisierend. Kortison momentan bei 15 mg. Arbeitsfähig und guter Dinge!
Hat Dein Bruder noch andere Medikamente genommen (Substitution?).

Ganz liebe Grüße
Heike

[heike67]

Hallo liebe Andrea,

werdet Ihr von Prof. Schubert behandelt? Er war damals unser Gesprächspartner und hat einen sehr kompetenten und außerordentlich netten Eindruck gemacht. Ich habe in den letzten Monaten bezüglich dieser Erkrankung so ziemlich Alles auf deutsch, english und französisch gelesen und konnte so relativ fundierte Fragen stellen. Verhängnisvoll ist einfach dass NIEMAND den Verlauf prognostizieren kann. Selbst in fortgeschrittenen Stadien kam es zu Heilungen, manche Anfangsstadien führten innerhalb kürzester Zeit zum Tod und das bei relativ gleicher Behandlung. Ein festes Schema gibt es nicht. Die Amerikaner schwören auf Interferon, die Europäer auf Endoxan und Rituximab.
Ach ja, NHL weil die Milz auch als Lymphknoten gewertet wird!

Liebe Grüße
Heike

[oerni]

Liebe Heike

Zufällig bin ich auf diese Seite gestossen. Bezüglich Deiner Anfrage vom 22.05.08 eine kleine Information von meiner Seite. Ich bin Mitte 1994 an der Lymphomatoiden Granulomatose erkrankt. Nach mehrwöchiger Suche wurde die Diagnose mittels einer Lungenbiopsieprobe in USA diagnostiziert.
Verordnet wurde mir damals Endoxan und Prednison 20mg. Ich habe die Medikamente ca. 1.5 Jahre eingenommen und gelte seit Ende 1995 als geheilt.
Ich wohne in der Nähe von Basel (Nordwestschweiz), wo ich zum damaligen Zeitpunkt der dritte bekannte "Fall" war.
Glücklicherweise konnte ich mit meiner Krankheit sehr gut umgehen. Ich hatte mein Leben (Sport etc.) in keiner Weise umgestellt. Aus meiner Sicht ist es sehr wichtig, einer solche Krankheit mit einer einigermassen positiven Einstellung zu begegnen. Dies ist sicher nicht leicht, begünstigt jedoch meiner Meinung nach die Heilung nicht unwesentlich.

Viele Grüsse Ernst

[heike67]

Hallo lieber Ernst,

ich hatte die Hoffnung schon fast aufgegeben, dass sich jemand mit der gleichen Erkrankung meldet.

Zur Zeit sieht es bei uns eigentlich ganz gut aus, bis auf seltsame Hautveränderungen die nicht wirklich einzuordnen sind. Das Blutbild ist schön wie seit über einem Jahr nicht mehr. Grundsätzlich haben auch wir eine sehr positive Einstellung und verleben den Alltag weitgehendst in Normalität.

Frage: Haben sich deine Lungengranulome nach Abschluß der Behandlung komplett zurück gebildet?
Kannst du mir was zum Verlauf deiner LDH sagen---unsere dümpelt nach wie vor so um die 285 herum.

Wir wohnen im Übrigen ca. 2-2,5 Stunden von Dir entfernt in der Südpfalz direkt an der französischen Grenze. allerdings trifft man uns auch des öfteren in Baden (Schweiz) an. Ein guter Freund lebt dort. Mein Mann hat des öfteren in Fellanden (habe ich hoffentlich richtig geschrieben) bei Zürich zu tun.

Wäre schön von Dir zu hören!

In diesem Sinne----herzlichst

Heike