Hallo Nina,
ich habe mit Erschrecken Deinen Bericht gelesen. Den Internisten würde ich lieber nicht mehr aufsuchen, den ihr September 2001 aufgesucht habt. Aber nun steht es fest und ich drücke Dir ganz feste die Daumen, dass Du noch einige schöne Tage mit Deiner Mutter haben wirst. Genieße sie, denn es kann sehr schnell etwas passieren. Ich habe im Internet gestöbert und habe zu der Krankheit etwas gefunden:

Zusammenfassung
Unter einem CUP-Syndrom versteht man Metastasen eines unbekannten Primärtumors. Das CUP-Syndrom macht ca. 5 % aller Krebserkrankungen aus. Die Prognose ist insgesamt schlecht. Nur ca. 10 bis 15 % der Patienten können geheilt werden. Die Diagnostik beim CUP-Syndrom stellt hohe Anforderungen an die interdisziplinäre Zusammenarbeit der einzelnen Fachdisziplinen. Bei ca. zwei Dritteln der Fälle kann dann letztendlich der Primärtumor doch entdeckt werden.

Definition/Allgemeines
Die Abkürzung CUP steht für "Cancer of Unknowm Primary". Gemeint ist damit das Vorliegen eines bösartigen Tumors in Form einer Metastase, wobei der Ursprung, also der Primärtumor, der zur Absiedlung dieser Metastase geführt hat, mit den zur Verfügung stehenden diagnostischen Verfahren nicht festgestellt werden kann. Im Deutschen spricht man dann von "Metastasen bei unbekanntem Primärtumor". Das CUP-Syndrom macht ca. 5 % aller Krebserkrankungen aus. Während des Krankheitsverlaufes kann bei ca. einem Drittel der Betroffenen der Primärtumor doch noch entdeckt werden.

Ursachen
Unter einer Metastase versteht man eine Tochtergeschwulst eines bösartigen Tumors. Diesen bösartigen Tumor bezeichnet man als Primärtumor. Durch eine Verschleppung von Zellen dieses Primärtumors können prinzipiell überall im Körper Metastasen entstehen. Die Tumorzellen werden dabei entweder auf dem Lymphweg transportiert, dann entstehen Lymphknotenmetastasen. Oder sie werden mit dem Blut verschleppt, dann entstehen Metastasen in anderen Organen, wie. z.B. in der Leber oder in der Lunge. Man bezeichnet diese Metastasen dann als Fernmetastasen. Da sich die Metastasen vom Primärtumor ableiten, haben sie meist eine gleiche feingewebliche Struktur, sodass meist auf Grund von feingeweblichen Charakteristika von einer Metastase auf den Primärtumor und damit das Ursprungsorgan rückgeschlossen werden kann. Je weniger dieser Charakteristika vorliegen, um so schwieriger ist die Aufdeckung des Primärtumors.

Häufigkeit
Wie bereits erwähnt, gehören ca. 5 % aller Krebserkrankungen zum CUP-Syndrom.

Symptome
Die Beschwerden richten sich nach dem jeweils betroffenen Organ. Lymphknotenmetastasen sind häufig als derbe Schwellung tastbar, z.B. am Hals, in der Achselhöhle oder in der Leiste. Fernmetastasen führen zu Schmerzen in den betroffenen Organen und zu einer eingeschränkten Organfunktion, z.B.:

Knochenmetastasen führen zu Schmerzen oder zum Bruch des betreffenden Knochen
Bei Lungenmetastasen treten Husten und Luftnot auf
Lebermetastasen können zu einem Anstieg der Leberwerte führen
Hirnmetastasen verursachen Kopfschmerzen, Übelkeit und neurologische Probleme.
Häufig bleiben die Metastasen aber auch klinisch stumm, dass bedeutet, dass die Patienten keinerlei Beschwerden haben. Diese Metastasen werden dann zufällig bei Routineuntersuchungen entdeckt.

Diagnose
Die Diagnostik beim CUP-Syndrom verfolgt mehrere Ziele. Einerseits erfolgt die Suche nach dem Primärtumor, andererseits müssen die Patienten identifiziert werden, deren Tumorerkrankung potenziell heilbar ist. Bei der Mehrzahl besteht das Ziel der Diagnostik in der Erkennung von Komplikationen, die die Lebensqualität einschränken.

Suche nach dem Primärtumor
Bei der Suche nach dem Primärtumor gibt der Ort der Metastasierung einen ersten Hinweis auf das Ursprungsorgan, da bestimmte Krebserkrankungen bestimmte Metastasierungswege bevorzugen. In der folgenden Tabelle sind einige Beispiele aufgeführt:

Metastase Primärtumor
Halslymphknotenmetastase Kopf-Hals-Tumore
Lymphknotenmetastase in der Drosselgrube (supraklavikulär) Bei Männern häufig Lungenkrebs, bei Frauen eher Brustkrebs. Bei linksseitigem Auftreten der Metastase kommen auch Krebserkrankungen der Bauchorgane in Betracht
Lymphknotenmetastase in der Achselhöhle Bei Männern häufig Lungenkrebs, bei Frauen eher Brustkrebs
Lymphknotenmetastase in der Bauchhöhle Krebs der Bauchspeicheldrüse, des Magen-Darm-Traktes oder der Geschlechtsorgane
Lymphknotenmetastase in der Leiste Peniskrebs, Vulvakrebs, Krebs von Enddarm und After, Hautkrebs im Bereich der unteren Extremität (Bein und Fuß)
Lebermetastasen Lungenkrebs, Brustkrebs, Krebserkrankungen der Verdauungsorgane
Knochenmetastasen Krebserkrankungen von Lunge, Brust, Schilddrüse, Prostata, Niere
Lungenmetastasen Brustkrebs, Knochenkrebs, Nierenkrebs

Ein weiterer Rückschluss auf den Primärtumor kann sich auf Grund der feingeweblichen Untersuchung einer Gewebeprobe aus der Metastase ergeben. Besonders erfolgreich ist dabei die Immunhistochemie. Auf der Basis von Antigen-Antikörper-Reaktionen können für die jeweiligen Ursprungsorgane charakteristische Strukturen auf der Zelloberfläche nachgewiesen werden. Der Nachweis von Östrogen- und/oder Progesteronrezeptoren deutet z.B. auf eine Krebserkrankung der weiblichen Geschlechtsorgane (Brust, Eierstock, Gebärmutter) hin. Anhand verschiedener Laboruntersuchungen können sich ebenfalls Hinweise für bestimmte Primärtumore ergeben. Der Nachweis von Blut in Stuhl oder Urin weist auf Tumore im Darm oder in den ableitenden Harnwegen hin. Typische Veränderungen in der Eiweißelektrophorese zeigen bösartige Erkrankungen des Lymphgewebes an. Bei einigen Krebserkrankungen werden von den Krebszellen bestimmte Eiweiße, sogenannte Tumormarker, produziert und in das Blut abgegeben. Erhöhte Werte dieser Tumormarker weisen dann auf das Vorliegen einer Krebserkrankung hin. Einige Beispiele sind in der folgenden Tabelle aufgeführt:

Tumormarker Primärtumor
PSA (Prostata Spezifisches Antigen) Prostatakrebs
Calcitonon Medulläres Schilddrüsenkarzinom
Beta-HCG (Humanes Chorion-Gonadotropin) Hodenkrebs
CEA (Carcinogeno-Embryonales Antigen) Krebserkrankungen des Magen-Darm-Traktes, der Bauchspeicheldrüse
NSE (Neutronen Spezifische Enolase) Lungenkrebs (kleinzelliges Bronchialkarzinom), neuroendokrine Tumore
CA 125 Eierstockkrebs
AFP (Alpha-Fetoprotein) Leberkrebs, Hodenkrebs

Wenn durch die bisher erwähnten Untersuchungen das Ursprungsorgan eingegrenzt worden ist, schließen sich bildgebende Untersuchungsverfahren sowie Spezialuntersuchungen der einzelnen Fachgebiete an. Zu den bildgebenden Verfahren gehören Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen, die Computertomographie, die Magnetresonanztomographie sowie nuklearmedizinische Verfahren. Zu den Spezialuntersuchungen der einzelnen Fachgebiete gehören z.B. endoskopische Untersuchungen des Hals-Nasen-Ohren-Bereiches, der Atemwege, der Speiseröhre und des Magendarm-Traktes, der Blase, oder sogar der gesamten Bauchhöhle im Rahmen einer Laparaskopie. Wenn sich trotz einer solch aufwendigen Diagnostik kein Primärtumor nachweisen lässt, wird seit einiger Zeit häufig die Positronen-Emissions-Tomographie, kurz PET genannt, eingesetzt. Dabei handelt es sich um ein nuklearmedizinisches Verfahren, mit dem Orte besonders hoher Stoffwechselaktivität nachgewiesen werden können.

Erkennung von potenziell heilbaren Tumorerkrankungen
Im Allgemeinen geht man davon aus, dass die Heilungsaussichten für Patienten mit Krebserkrankungen, die bereits zu Metastasen geführt haben, sehr schlecht sind. Liegen jedoch nur örtlich begrenzt Lymphknotenmetastasen vor, kann eine Heilung der Patienten erzielt werden. Beispiele hierfür sind Kopf-Hals-Tumore oder differenzierte Schilddrüsenkarzinome. Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome, die sich auch häufig erstmals an den Halslymphknoten zeigen, sind ebenfalls potenziell heilbar.

Erkennung von Komplikationen, die die Lebensqualität der Patienten einschränken
Bei der überwiegenden Mehrzahl der Patienten besteht keine Möglichkeit einer Heilung. Hier besteht das Ziel der Diagnostik in der Erkennung von Komplikationen bzw. von Situationen, die zu Komplikationen führen können, die zu einer Einschränkung der Lebensqualität des Patienten führen. Dazu gehört zum Beispiel die Aufdeckung stabilitätsgefährdender Knochenmetastasen oder der Nachweis einer Kompression von Nerven und Gefäßen durch Lymphknotenmetastasen. Eine Behinderung der Darmpassage kann einen Darmverschluss nach sich ziehen und eine Verlegung der Harnleiter kann zum Funktionsverlust einer Niere führen. Solche Situationen müssen möglichst früh erkannt und behoben werden.

Therapie
Die Behandlung des CUP-Syndroms richtet sich nach dem zugrunde liegenden Primärtumor bzw. dem Ergebnis der feingeweblichen Untersuchung der Metastase und dem Ausmaß der Metastasierung. Für die Behandlung stehen die Operation, die Strahlentherapie, die Chemotherapie und die Hormontherapie zur Verfügung. Bei lokal begrenzten Metastasen werden die lokalen Verfahren, also Operation und Strahlentherapie, eingesetzt. Die gilt z.B. für einzelne Lymphknotenmetastasen, die bevorzugt bestrahlt werden, oder für einzelnen Lungen- oder Lebermetastasen, die operativ entfernt werden.

Bei Personen, die eine Vielzahl von Metastasen aufweisen, sollte vor Beginn der Behandlung abgeschätzt werden, ob die Lebenserwartung nur wenige Wochen oder doch mehrere Monate beträgt. Je kürzer die Lebenserwartung des Patienten, umso weniger aggressiv sollte die Therapie gewählt werden, da die therapiebedingten Nebenwirkungen häufig eine größere Belastung für den Patienten bedeuten als die Krebserkrankung selbst. Hier zielt die Behandlung auf eine Verbesserung der Lebensqualität, wie z.B. durch eine Schmerzlinderung, sowie auf die Vermeidung von Komplikationen. Bei einer günstigeren Lebenserwartung muss die Behandlung individuell unter Berücksichtigung des Allgemeinzustandes, der Nebenerkrankungen, des Alters sowie des Therapiewunsches des Patienten festgelegt werden. Infrage kommen entweder die Chemotherapie oder die Hormontherapie. Eine Hormontherapie kann nur bei bestimmten hormonabhängigen Krebserkrankungen angewendet werden, wie z.B. bei Brustkrebs oder Prostatakrebs. Sie ist deutlich besser verträglich als eine Chemotherapie. Die Wahl des jeweiligen Chemotherapeutikums wird von der feingeweblichen Untersuchung der Metastase bzw. vom Primärtumor bestimmt. Es kommen sowohl Einzelsubstanzen zur Anwendung als auch Kombinationen mehrerer Chemotherapeutika. In den letzten Jahren werden auch immunologisch wirksame Substanzen, z.B. Antikörper und Interleukine, im Rahmen von Immuntherapien eingesetzt.

Prophylaxe
Es gibt keine vorbeugenden Maßnahmen.

Prognose
Die Prognose vom CUP-Syndrom ist schlecht. Nur ca. 10 bis 15 % der Betroffenen können geheilt werden. Die meisten Patienten versterben innerhalb von Monaten. Ein kleiner Teil überlebt wenige Jahre.

Ich drücke Dir ganz feste die Daumen und wünsche Dir viel Kraft für die nächste Zeit.
Deiner Mutter alles Liebe und vor allem, dass die Therapie anschlägt!

Herzliche Grüße
Monika