Hier sind die fehlenden Infos.:
Die Osteomyelofibrose ist eine bösartige Erkrankung des Knochenmarks, die entweder als eigenständige Erkrankung oder als Endzustand der anderen Knochenmark verändernden Erkrankungen auftritt. Sie ist gekennzeichnet durch eine Verödung des Knochenmarks. Das blutbildende Gewebe wird dabei durch faserreiches Bindegewebe ersetzt.
Die Veränderungen gehen von defekten Stammzellen der Blutbildung aus. Die vermehrte Faserbildung wird vermutlich durch von den abnormen Blutplättchen und ihren Vorstufen freigesetzte Substanzen bewirkt. Mit zunehmender Verödung des Knochenmarks erfolgt die Blutbildung vermehrt in Leber und Milz. Diese Organe sind dadurch beträchtlich vergrößert. Zu Beginn kann die Anzahl der Blutzellen weitgehend normal sein, im weiteren Verlauf kommt es zu einem Mangel an roten und weißen Blutkörperchen sowie an Blutplättchen. Auch die Vorstufen der Blutzellen, die normaler Weise nur im blutbildenden Gewebe vorhanden sind, werden ins Blut ausgeschwemmt und sind dort nachweisbar.
Von der Osteomyelofibrose abzugrenzen sind andere mit einer Verödung des Knochenmarks einhergehende Krankheiten, wie z. B. Knochenmetastasen bei Krebserkrankungen.

Wer ist besonders betroffen? Die Osteomyelofibrose ist sehr selten, sie tritt meist um das 60. Lebensjahr auf.
Welche Komplikationen können auftreten? Durch die massive Milzvergrößerung werden andere Organe, insbesondere Darmanteile, verdrängt. Es kommt zur Behinderung der Darmbewegung mit wechselnden Symptomen von Verstopfung und Durchfall. Die Patienten haben einen zunehmenden Bauchumfang, die Drucksteigerung im Bauch führt zur Bruchbildung (Hernien von Leiste, Magen oder Nabel) und Sodbrennen. Auch eine Zusammendrückung des Gallengangs oder von Blutgefäßen können die Folge sein. Der Übergang in eine akute myeloische Leukämie ist möglich. Die Einschränkung der Blutzellbildung äußert sich in den Symptomen von Anämie, Blutungsneigung und Infektanfälligkeit, denn die Milz kann das Knochenmark natürlich nicht voll ersetzen.
Wie stellt der Arzt die Diagnose? Nach Erhebung der Krankengeschichte und einer körperlichen Untersuchung (die vergrößerte Milz ist deutlich unter dem linken Rippenbogen tastbar) wird der Arzt eine Blutuntersuchung veranlassen.
Das Blutbild bzw. der Blutausstrich zeigt das Auftreten von unreifen Vorläuferzellen der roten und weißen Blutzellen im Blut (Normoblasten, Promyelozyten, Myelozyten etc.). Dieses Erscheinungsbild wird als leukoerythroblastisches Blutbild bezeichnet. Zur Diagnosesicherung muss eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt werden, die das Bild der Knochenmarkverödung (kaum Blutzellen und hauptsächlich Bindegewebe) zeigt. Mittels Ultraschalluntersuchung können Leber- und Milzgröße genau festgestellt werden.
Wie wird eine Osteomyelofibrose behandelt?
Eine ursächliche Behandlung ist nicht möglich. Eine Knochenmarktransplantation ist die einzige Behandlung, die zu einer definitiven Heilung führen kann, aber oft auf Grund des zumeist höheren Alters nicht durchgeführt werden kann. Auch sind die Erfolgschancen geringer als bei anderen Erkrankungen, da sich die transplantierten Stammzellen nur sehr schwer im verödeten Knochenmark ansiedeln können (der Raum ist durch Bindegewebe blockiert). Auch auf Grund der Seltenheit der Krankheit besteht hier nur wenig Erfahrung. Ansonsten richtet sich die Behandlung nach den Symptomen:
· Ersatztherapie: Bei hochgradiger Blutarmut (Anämie) und Mangel an Blutplättchen (Thrombopenie) werden Bluttransfusionen mit roten Blutkörperchen oder Blutplättchen (Erythrozyten- und Thrombozytenkonzentrate) gegeben.
· Hormontherapie: Nur selten werden Anabolika zur Verbesserung der Knochenmarkfunktion eingesetzt. Der Erfolg ist gering.
· Wachstumsfaktoren: Zur Stimulation der roten Blutzellbildung wird ein körpereigenes Hormon, das normalerweise in der Niere produziert wird (Erythropoetin), eingesetzt.
· Eisenentzug: Durch die Zufuhr hoher Mengen an Erythrozytenkonzentraten wird dem Körper massiv Eisen zugeführt, das sich im Körper ansammelt und zur Schädigung von Herz und Leber führt (sekundäre Hämochromatose). Spezielle in die Venen oder unter die Haut verabreichte Medikamente sollen das Eisen wieder aus dem Körper entfernen.
· Behandlung der Milzvergrößerung: Die Milzvergrößerung (Splenomegalie) bereitet den Patienten häufig schmerzhafte Probleme und belastet oft am meisten. Die Behandlung ist äußerst schwierig. Im Frühstadium ist eine operative Entfernung noch möglich. Im Spätstadium, in dem die Milz Hauptproduktionsstätte für Blutzellen ist, ist es nicht mehr möglich. Hier kann durch eine vorsichtig durchgeführte Bestrahlung eine Verkleinerung der Milz erreicht werden. Die Gabe von Schmerzmedikamenten ist sinnvoll.
Die Osteomyelofibrose stellt mit nur wenigen Ausnahmen eine chronisch verlaufende, unheilbare Krankheit des Knochenmarks dar. Die Prognose für den einzelnen Patienten ist sehr schwierig und nur aus dem bisherigen Verlauf heraus zu beurteilen. Die zunehmende Einschränkung der Blutbildung führt zu Komplikationen in Form von Blutungen und hochgradiger Blutarmut (Anämie) mit Belastung von Herz und Kreislauf, sowie in Form von Infektionen.

Viele Grüße - Angie