aggressive Fibromatose

[elisabeth2285]

hallo!
ich komme aus OÖ und habe im märz 2007 die diagnose extraabdominelle fibromatose im rechten unterschenkel erhalten. darauf hin hatte ich einen biopsie eine tumorresektion, zwei mal wurde ich noch operiert wegen einer sepsis die nach der tumorresektion aufgetreten ist. im november 2007 wurde ich wieder zwei mal operiert da der tumor nachgewachsen war. jetzt - juni 2008 - ist es wieder so weit. der tumor ist wieder da. ich weiß nun nicht was ich machen soll. ich habe mir die einträge hier durchgelesen und irgendwie raten alle von einer OP, bestrahlung und chemo ab. ich steh am ende. weiß nicht so recht was ich weiter machen soll! bitte gebt mir tipps oder gute anlaufstellen - ich bin bereit überall hin zu gehen auf dieser großen weiten welt. hauptsachen ich krieg ihn an!

glg lisi

[der_weg]

Hallo Elisabeth,

ich hab den Thread hier auch verfolgt; schreibe aber selten.
Das Problem bei dieser Erkrankung ist, dass sie sich sehr unterschiedlich verhalten kann und es keine allgemein gültige Therapie gibt.
Auch wenn das hier von vielen anders gesehen wird, gilt in den gängigen wissenschaftlichen Veröffentlichungen immer noch die Operation als Primärtherapie; ggf, mit anschließender Bestrahlung.
Diese Antihormontherpie die bei einigen hier hilft, ist auf jeden Fall einen Versuch wert. Wenn du Glück hast gehörst Du zu denen, die drauf ansprechen.
Darüber hinaus gibt es noch verschiedene Chemotherapievarianten, die bei mehrfachen Rückfällen angewendet werden, und die Krankheit ggf. zum Stillstand bringen können. Die "leichteste" ist die mit low dose Vinblastin und MTX (Methotrexat), die bei Kindern und jüngeren Patienten auch schon mit Erfolg angewendet worden ist. Die Berichte über diese Chemo beziehen sich zum größten teil auf Kinder und Junge Erwachsene; warum die bei Erwachsenen nicht angwendet wird, das weiss ich auch nicht. Ich wüsste nicht, was dagegen spräche...
Also wenn Du bisher nur operiert worden bist, dann gibts als erste die Option an die nächste OP eine Bestrahlung anzuschließen, wenn das nicht hilft, dann Antihormone; und wenn das auch nicht hilft, dann vielleicht diese Chemo mit MTX und Vinblastin.
Würde mir damit auf jeden Fall an eine Uniklinik gehen; am besten an eine, die sowohl von chirurgischer Seite, als auch von onkologischer Seite Erfahrungen damit hat. Welche die beste ist, das kann ich Dir nicht sagen.
Man bekommt anhand von Veröffentlichungen zumindest heraus, welche Kiniken sowas schonmal behandelt haben; denn nur die können was drüber schreiben. Würde da an deiner Stelle mal unter den entsprechenden Stichworten recherchieren und gucken wo die Ärzte sitzen, die die Artikel geschrieben haben.
Vielleicht die Ärzte dann auch direkt (per email) kontaktieren und deine Geschichte schildern. In der Regel bekommt man auch Antwort.

Beste Grüße
Sophie

[elisabeth2285]

hallo!

danke für deine rasche rückmeldung!!
ehrlich gesagt, lasse ich mich nur ungern wieder operieren! ich bin jetzt 23 jahre alt und denke, dass ich noch sehr viel kraft aufbringen kann um diesen humbold in meinem bein zu bewzingen!
aber man wird sehen was am MO nach der besprechung raus kommt! ich werde auch schon an der uni klinik in innsbruck/Ö behandelt! aber das ist halt die einzige infoquelle, und ich möchte einfach so viele infos wie möglich!
danke noch mal! und ich werd noch weiter recherchieren!

lg lisi

[der_weg]

Hallo Elisabeth,

das kann ich verstehen dass Du Dich nur ungern nochmal operieren lassen möchtest.
ich hab letztens einen Fallbericht von einer jungen Patientin gelesen, da wurde nach dem dritten Rückfall nicht mehr operiert, sondern diese Chemo mit Vbl/MTX begonnen.... leider stand dann nicht mehr drinnen, wie das ausgegangen ist. Diese Pat. war an der Uni Magdeburg in Behandlung.
Mit 23 Jahren kann man wahrscheinlich auch noch eine Therapie anwenden, die sonst eher bei Kindern gemacht wird. So weit ich weiss wird das bei Kindern / jungen Erwachsenen oft so gemacht, dass nach dem X. Rückfall nicht mehr operiert, sondern stattdessen diese Chemo gemacht wird. Dazu gibt es auch Veröffentlichugen von seiten der Kinderonkologen (sowohl deutsche als auch auch anderen Ländern); die sind allerdings alle schon etwas älter (aus den 90ern), und ich weiss nicht wie sich das Konzept weiter entwickelt hat.
Dieser Fallbereicht war allerdings recht neu; also ist das anscheinend von allem bei Kindern / jungen Erwachsenen eine Option. Wollte dir das hochladen; war aber zu groß... such mal nach: M. Röpke "Multizentrische extraabdominale Fibromatose - ein seltener Fall" (2006). Da stehen auch Klinik und Ärzte mit drauf.
Ansonsten unter den Medikamenten selbst (Vinblastin MTX im Zusammenhang mit der Erkrankung suchen ... ggf bei pubmed unter den entsprechenden englischen Schlagwörtert (Aggressive fibromatosis, Desmoid, Vinblastine, MTX, ggf Tamoxifen)

Viel Glück !
Lg, Sophie

[Simone79]

Hallo Zusammen,
ich habe Eure Beiträge gelesen und bin wirklich sehr erschrocken!!
Könnte mir vielleicht jemand erklären, was diese Fibromatose genau ist?
Ich leide an Lipomatosis dolorosa. Das ist natürlich was ganz anderes! Bei mir ist das so, dass in meinem ganzen Körper diese Lipome anfangen zu wachsen. Die einzige Therapie ist immer nur die OP.
Wie sieht es denn bei Euch aus??
Liebe Grüße
Simone

[der_weg]

Hallo Simone,

eine Aggressive Fibromatose ist ein semimaliger Tumor, der von Muskseln und Sehnen ausgeht. Sie metastatsiert nicht, aber wächst lokal infiltrativ und neigt zu häufigen Rezidiven. Ursprungszellen sind Fibroblasten.
Da das selten ist gibts da kein einheitliches Behandlungskonzept. Primär sollte mit weiten Resektionsgrenzen operiert und ggf nachbestrahlt werden; bei nur engen Grenzen oder unvollständiger Entfernung kommt es sehr wahrscheinlich zum Rezidiv, da aber auch bei weiten resektionsgrenzen auftreten kann.
Diese hohe Rezidivneigung stellt das größte Problem der Erkrankung dar. Deswegen geht man bei häufigen Rezidiven dazu über, ähnlich zu behandeln wie bösartige Tumore, sprich mit Chemotherapie.
Oder man probiert es mit Antihormontherapie, aber nicht alle Tumoren sprechen darauf an.
Die Biologie der Erkrankung ist noch kaum geklärt. So weiss z.B. niemand, warum es bei der Erkrankung lange Phasen gibt, wo sie auch ohne Therpie nicht wächst (stable desease); und dann auf einmal wieder wachsen kann.
Da das ganze recht selten ist, ist es noch sehr wenig erforscht.

Beste Grüße
Sophie

[elisabeth2285]

Hallo zusammen!

ich bin sehr dankbar für eure infos! ich hab mir auch die dissertation durchgelesen. wirklich sehr interessant! in dieser dissertation wird sehr oft ein autor erwähnt, welcher zugleich mein behandelnder arzt ist, und ich denke, dass ich in sehr guten händen bin! natürlich möchte ich mich aber auch noch weiter zusätzlich informieren und mehrere meinungen einholen!

ich möchte auch noch dazu sagen, dass meine fibromatose gutartig ist, und ich nicht denke, dass es für mich und meine existenz lebensbedrohlich ist. jedoch hat mein unterschenkel die größten existenz befürchtungen! also bitte stellt mich nicht vor eine frage, ob ich nicht noch länger leben möchte. das passt nicht und es ist auch eine überflüssige frage!

aber trotzdem vielen vielen lieben dank! und ich freu mich, wenn ihr euch wieder meldet, wenn es neuigkeiten gibt die für mich interessant sein könnten! drückt mir die daumen für mein gespräch am MO!

glg elisabeth

[der_weg]

Hallo Elisabeth,

na wenn dein Arzt in der Diss. erwähnt wird, dann scheint er sich mit der Erkrankung auszukennen.
Halt uns mal auf dem Laufenden was herauskommt bei dem Gespräch!

Lg und viel Glück
Sophie

[Simone79]

Hallo Sophie,
vielen Dank für deine Erklärung!!
Das hat aber nichts mit Neurofibromatose zu tun oder??
Kann man durch MRT diese Diagnose stellen oder was werden da für Untersuchungen gemacht??
Liebe Grüße
Simone
Euch allen wünsche ich viel Kraft mit dieser schrecklichen Krankheit fertig zu werden!!

[der_weg]

Hallo Simone,
so direkt hat das nichts mit Neurofibromatose zu tun.
Nur halt von der Entität her; sind hat beides Fibromatosen, d.h. sie gehen vom Bindegewebe aus... die Neurofibromatose geht vom Bindegewebe der Nervenscheiden aus; daher NEURO-Firbromatose. NF tritt auch meist multipel (an mehreren Körperstellen ) auf; Aggressive Fibromatose nur in Ausnahmefällen.
Die Neurofibromatose ist auch ein Gendefekt, der in allen Nervenscheidenzellen des Körpers vorhanden ist; während die Aggressive Fibromatose meistens sporadisch entsteht. Es gitb auch eine Unterform, die oft mit einem anderen Gendefekt gekoppelt ist, aber das nur so nebenbei.

Ich bin jetzt kein MRT-Experte, aber ich glaube es ist wie bei anderen Tumoren auch; eine sichere Diagnose kann man nur durch eine Biopsie stellen.
Im MRT sieht man, dass ein Tumor drinnen ist und kann bisschen was über das Wachstumsmuster sagen, aber welcher genau, das sagt nur die Biopsie.
Wobei das in der Biopsie auch oft schwer von einem niedermalignen Fibrosarkom abzugrenzen ist... ist - ebenso wie die Sarkome - auch was für Spezialisten !

Lg, Sophie

[Simone79]

Hallo Sophie,
danke jetzt habe ich es verstanden. Sind das denn alles bösartige Tumore??
Kennst du dich vielleicht zufällig auch mit meiner Krankheit der Lipomatosis dolorosa aus??
LG Simone

[der_weg]

Hallo Simone,

Nein, das sind beides keine klassischen bösartigen Tumore. Das Wort "bösartig" = "maligne" schließt mit ein, dass die Tumoren Metastasierungspotential haben.
Gutartig ist zumindest die aggr. Fibromatose allerdings auch nicht, da sie ins umgebende Gewebe einwächst und lokal viel zerstören kann.
Das machen gutartige Tumoren nicht; die wachsen klar begrenzt und drücken das umliegende Gewebe zwar weg, aber wachsen nicht hinein.
Deswegen bezeichnet man sie als "semimalgine" also "halb-bösartig", da sie lokal aggressiv wächst, aber nicht streut. Ist deswegen auch idr nicht lebensgefährlich.
Mit Lipomatosis dolorosa kenne ich mich nicht aus (ich glaub das ist noch seltener, oder ?), aber ich kann ja mal nachlesen :-)

Lg, Sophie

[Simone79]

Hallo Sophie,
das wäre sehr lieb von dir!! Aber diese Tumore müssen dann eigentlich immer entfernt werden, damit sie sozusagen nichts kaputt machen?
Sind diese Tumore denn auch sehr schmerzhaft?
Danke dir nochmal für deine Erklärungen!
Bitte halte mich nicht für blöd weil ich so viel frage!!
Liebe Grüße
Simone

[der_weg]

Hallo Simone,

ich halte dich nicht für blöd, keine Angst :-)
Die Tumore können schmerzhaft sein, wenn sie auf einen Nerv drücken z.B. ,aber sind nicht per se schmerzhaft, wie das bei Liposomatosis dolosa der Fall zu sein scheint. Die schmerzen kommen indirekt vom abgedrückten Nerv.
Die sollten möglichst entfernt werden, aber nicht um jeden Preis. Da die nicht streuen (und somit auch nicht tödlich sind) und zudem manchmal auch spontan aufhören weiter zu wachsen, kann man es da auch eine Zeit lang mit abwarten und beobachten versuchen; oder andere Therapien (Antiöstrogene, Bestrahlung, Chemo,...) anwenden. Wenn die allerdinsg kontinuierlich weiter wachsen und auf nichts anderes ansprechen, dann muss man operueren, weil die sonst immer mehr Gewebe zerstören.
Lg, Sophie

[smchhelm]

Hallo!
Ich bin neu hier!
Bei mir (32, w) wurde vor zwei Monaten ein Desmoidtumor der Bauchdecke festgestellt, der mittlerweile bestrahlt wurde und in einigen Wochen herausoperiert werden soll. Ich habe bis jetzt noch niemanden gefunden, der vor der OP bestrahlt wurde. Hat hier irgendjemand Erfahrungen damit gemacht?
Mein nächstes Problem ist die OP selbst: Nachdem als "Platzhalter" ein Netz eingesetzt wird, scheint eine zukünftige Schwangerschaft nahezu unmöglich zu sein. Kennt sich damit vielleicht jemand aus?

Tina