bin neu hier! habe peripheres angioimmunoblastisches t-zell

[mene]

ich stell euch mal rein, was es über mein t-zell aufbauends zu finden gab:

Verlauf

zunächst "kommend und gehend", dann progresiv mit persistierenden Symptomen
unter (suboptimaler) Therapie 25% Remission
fast immer Progression zum Lymphom
fast immer versterben die Patienten an der AILD



Komplikationen

Infektionen usw.
Übergang in high-grade Lymphome (T-Zell, B-Zell, EBV-positive B-Zell-Lymphome, CLL u.a.)



Prognose
mittelaggressver Verlauf, manchmal Spontanremissionen; Mittlere Überlebenszeit 24 MonatePrognosefaktoren (Siegert 1995):

Alter (p = 0.032
Hautauschlag (p = 0.038), Ödeme (p = 0.030), Aszites (p = 0.013), Zahl der klinischen Symptome (p = 0.004)
LDH-Spiegel (p = 0.007) und Hämoglobin (p = 0.020)
Zytogenetik noch unklar
(Anmerkung: Viel zu geringe Patientenzahlen, ts)






Differentialdiagnosen





andere Lymphome, reaktive Veränderungen usw., Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis





Therapien





keine universellen Therapiestandards vorhanden

First-Line
1.
Prednison 60 mg/m2 KO / Tag oral über 4-6 Wochen => 25% der Patienten in kurzfristige Remission



2.
Regime mit Prednison alleine oder in Kombination mit Cyclophosphamid, Vincristin und Doxorubicin (=CHOP)




3.
CHOP-ähnliche Schemata (u.a. COP-BLAM, IMVP-16) sind im Gebrauch; Methotrexat eher unwirksam




4.
Interferon α-2a wird erfolgreich eingesetzt (Berichte von 60% Remissionen, Median der Remissionsdauer 3,5 Monate)


Transplantation


Hochdosis Chemotherapie und nachfolgende autologe Blutstammzell-Transplantation


Operativ


einzelne Fälle zeigen Remissionsinduktion nach Splenektomie



da ich all die geschilderten begleiterscheinungen NICHT habe und hatte, hoffe ich TROTZDEM!
ich möchte meinen enkel unbedingt aufwachsen sehen und begleiten!
mene